小兒遺傳代謝病的具體治療措施
時間:2015-02-03來源:求醫網
據調查顯示,小兒遺傳代謝病發病率越來越高,給患兒的生活帶來很多的危害。小兒遺傳代謝病在嬰兒期主要表現為食欲不振,嘔吐、便秘、多尿、肌肉抽搐,營養不良。重者發熱、脫水,可致死亡。
兒童期患者有多飲多尿、消瘦、肢體疼痛、矮小和骨胳畸形等佝僂病表現,晚期腎功能不全,低血鉀時可表現肌肉癱瘓。血液生化檢查可出現二氧化碳結合力下降,血氯升高,尿液PH往往不低于6,而一般酸中毒者尿PH可下降到4.5,可資鑒別。早期矯正酸中毒能使患者癥狀完全消失,體重、身長也逐漸恢復。
小兒遺傳代謝病的治療措施具體如下:
①糾正酸中毒:長期口服枸櫞酸鈉和枸櫞酸鉀溶液(各10克溶于100ml水中),每日用量為2~5毫克/公斤,或者拘櫞酸鈉98克,構櫞酸鉀108克加水至10O0毫升,每日服30~50毫升.若無上述藥物,也可用11.2%乳酸鈉,每日服30~40毫升,或口服碳酸氫鈉2.5~3.5克,另服10%氯化鉀溶液2~4毫升/公斤/日。劑量應根據臨床表現及血液生化情況加以調節,應使酸中毒完全糾正。
②早期用大量鈣,好轉后用一般量。
③維生素D,先用5千~1萬單位/日,酸中毒糾正后,改為一般量。
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