骨髓纖維化(骨髓硬化癥)

骨髓纖維化脾大怎么治
時(shí)間:2015-12-07來源:求醫(yī)網(wǎng)
骨髓纖維化是一種進(jìn)展緩慢的疾病,患有這種疾病的患者常常出現(xiàn)疲乏,體重減輕及巨脾壓迫引起的各種癥狀,對(duì)于患者來說,及時(shí)有效的治療非常重要,那么,骨髓纖維化脾大怎么治?臨床上,骨髓纖維化脾大的方法有很多種,包括化學(xué)治療、糾正貧血、沙立度胺、脾切除術(shù)等等,下面我們來進(jìn)行相關(guān)的介紹,希望下面的文章會(huì)對(duì)大家有所幫助。
一、化學(xué)治療:通過遏制髓系克隆性增生,遏制骨髓纖維細(xì)胞增生,遏制細(xì)胞因子合成,減輕纖維化程度,減輕髓外造血,多用于脾大、骨髓增生活躍,周圍血細(xì)胞多的患者,少數(shù)患者療效良好。目前多用羥基脲及潑尼松,羥基脲劑量不宜過大,開始劑量是250mg/d.,加量至1000-1500mg/d,潑尼松5-15mg/d,可小劑量長期維持,可遏制膠原纖維合成,脾臟縮小,血象正常時(shí)改維持量。此外苯丁酸氮芥,白消胺或6-巰基嘌呤等目前臨床應(yīng)用較少。
二、糾正貧血
1.雄激素及蛋白同化激素:雄激素能夠促進(jìn)幼紅細(xì)胞分化。常用丙酸睪丸酮50-100mg/d,肌注。口服司坦唑醇2mgtid,安特爾40mgtid,達(dá)那唑200mgtid等,需至少服用3-4月以上見效。如患者合并溶血或血清中找到免疫復(fù)合物或自身抗體者需給潑尼松,劑量20-30mg/d,1-2月后逐漸減量,可增加感染率。
2.輸血:貧血嚴(yán)重及耐受性低的患者需輸紅細(xì)胞懸液,晚期患者輸血量大,應(yīng)控制輸血次數(shù)和量,避免發(fā)生血色病,必要時(shí)可加用祛鐵治療。
三、沙立度胺:作為一種抗血管生成劑和免疫調(diào)節(jié)劑,其機(jī)制尚不明確,可能也具有遏制腫瘤壞死因子,纖維生長因子,血管內(nèi)皮生長因子,白介素,干擾素,下調(diào)粘附分子表達(dá),調(diào)節(jié)淋巴細(xì)胞亞群,臨床療效尚需觀察。
四、脾切除術(shù):脾臟是本病主要髓外造血器官,約有10%-25%患者切脾后可引起肝臟迅速腫大,血小板顯著增多,故脾切除術(shù)一般僅限于巨脾有明顯的壓迫癥狀后出現(xiàn)反復(fù)脾梗塞,引起的持續(xù)性疼痛。由于脾功能亢進(jìn)引起頑固性溶血或血小板減少,藥物治療無效且需長期反復(fù)輸血但造血功能尚未完全喪失者。伴有門靜脈高壓并發(fā)食管靜脈破裂出血者。對(duì)血小板偏高者,術(shù)后容易發(fā)生靜脈內(nèi)血栓,一般視為手術(shù)禁忌癥。晚期骨髓纖維化合并活動(dòng)性肝病者,因術(shù)后死亡率高達(dá)7.5%-25.7%,亦不應(yīng)考慮脾切除術(shù)。
五、脾區(qū)照射:僅用于脾臟顯著增大,脾區(qū)疼痛劇烈,骨髓尚有部分造血功能,外周血象沒有明顯減低,藥物等治療無效患者可試用,照射后脾腫大可縮小,癥狀減輕,但療效短暫,且有使周圍血象進(jìn)一步降低的副作用。
以上的文章就是關(guān)于“骨髓纖維化脾大怎么治”的相關(guān)介紹,骨髓纖維化脾大患者在進(jìn)行治療的時(shí)候,一定要選擇正規(guī)專業(yè)的醫(yī)院,運(yùn)用科學(xué)的治療手段,在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行針對(duì)性治療,千萬不可病急亂投醫(yī),盲目相信民間偏方、虛假廣告,萬一治療不當(dāng),不僅起不到治療效果,還有可能會(huì)加重病情,造成病情惡化,給后續(xù)的治療增加了困難。
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