骨髓纖維化能活多久
時間:2015-12-07來源:求醫網
骨髓纖維化能活多久?這是每一位骨髓纖維化患者都在關心的問題,關于這個問題的答案,應該說是沒有一個具體的時間的,因為這和很多因素都息息相關,例如患者的治療方法是否適合患者自身的病情,以及患者在治療時是否嚴格遵守醫生的囑咐等等,下面我們就來說說骨髓纖維化的治療問題,希望下面的文章會對大家有所幫助。
一、化學治療骨髓纖維化:通過遏制髓系克隆性增生,遏制骨髓纖維細胞增生,遏制細胞因子合成,減輕纖維化程度,減輕髓外造血,多用于脾大、骨髓增生活躍,周圍血細胞多的患者,少數患者療效良好。目前多用羥基脲及潑尼松,羥基脲劑量不宜過大,開始劑量是250mg/d.,加量至1000-1500mg/d,潑尼松5-15mg/d,可小劑量長期維持,可遏制膠原纖維合成,脾臟縮小,血象正常時改維持量。此外苯丁酸氮芥,白消胺或6-巰基嘌呤等目前臨床應用較少。
二、α-干擾素治療骨髓纖維化:可遏制正常粒系、紅系祖細胞和巨核細胞增殖,遏制巨核細胞分泌血小板衍生生長因子,減少β轉化生長因子濃度,減少膠原纖維產生,但僅少數患者臨床癥狀及體征取得一定程度緩解。劑量為300萬-500萬皮下注射,每周3次,對于晚期患者,療效更不明顯。由于副作用較明顯,很多患者耐受性差。
三、糾正貧血
1、雄激素及蛋白同化激素:雄激素能夠促進幼紅細胞分化。常用丙酸睪丸酮50-100mg/d,肌注。口服司坦唑醇2mgtid,安特爾40mgtid,達那唑200mgtid等,需至少服用3-4月以上見效。如患者合并溶血或血清中找到免疫復合物或自身抗體者需給潑尼松,劑量20-30mg/d,1-2月后逐漸減量,可增加感染率。
2、輸血:貧血嚴重及耐受性低的患者需輸紅細胞懸液,晚期患者輸血量大,應控制輸血次數和量,避免發生血色病,必要時可加用祛鐵治療。
四、沙立度胺治療骨髓纖維化:作為一種抗血管生成劑和免疫調節劑,其機制尚不明確,可能也具有遏制腫瘤壞死因子,纖維生長因子,血管內皮生長因子,白介素,干擾素,下調粘附分子表達,調節淋巴細胞亞群,臨床療效尚需觀察。
五、1,25二羥維生素D治療骨髓纖維化:體外試驗可以遏制巨核細胞的增殖并誘導髓細胞向單核及巨噬細胞轉化,從而促使膠原纖維減少及裂解增加,劑量0.25-1μg/d,臨床療效不佳。
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