原發性骨髓纖維化能痊愈嗎
時間:2015-12-08來源:求醫網
原發性骨髓纖維化是一種骨髓增生性疾病,患有這種疾病的患者會長期受到原發性骨髓纖維化的困擾,很多患者都在問原發性骨髓纖維化能痊愈嗎?其實關于這個問題的答案是不確定的,因為這是和很多因素都存在關系的,例如患者在治療時是否遵守醫生的囑咐,患者是否選擇了一種適合自己病情的治療方法等等,下面我們就來進行相關的介紹。
1、脾切除術治療原發性骨髓纖維化
脾臟是原發性骨髓纖維化主要髓外造血器官,約有10%-25%患者切脾后可引起肝臟迅速腫大,血小板顯著增多,故脾切除術一般僅限于巨脾有明顯的壓迫癥狀后出現反復脾梗塞,引起的持續性疼痛。由于脾功能亢進引起頑固性溶血或血小板減少,藥物治療無效且需長期反復輸血但造血功能尚未完全喪失者。伴有門靜脈高壓并發食管靜脈破裂出血者。對血小板偏高者,術后容易發生靜脈內血栓,一般視為手術禁忌癥。晚期骨髓纖維化合并活動性肝病者,因術后死亡率高達7.5%-25.7%,亦不應考慮脾切除術。
2、化學治療原發性骨髓纖維化
通過遏制髓系克隆性增生,遏制骨髓纖維細胞增生,遏制細胞因子合成,減輕纖維化程度,減輕髓外造血,多用于脾大、骨髓增生活躍,周圍血細胞多的患者,少數患者療效良好。目前多用羥基脲及潑尼松,羥基脲劑量不宜過大,開始劑量是250mg/d.,加量至1000-1500mg/d,潑尼松5-15mg/d,可小劑量長期維持,可遏制膠原纖維合成,脾臟縮小,血象正常時改維持量。此外苯丁酸氮芥,白消胺或6-巰基嘌呤等目前臨床應用較少。
3、骨髓移植治療原發性骨髓纖維化
文獻報道異基因骨髓移植治療骨髓纖維化,個別患者移植成功后骨髓纖維組織消失,且不受纖維組織增生程度的影響,但由于移植相關不良反應,應慎重考慮。
4、沙立度胺治療原發性骨髓纖維化
作為一種抗血管生成劑和免疫調節劑,其機制尚不明確,可能也具有遏制腫瘤壞死因子,纖維生長因子,血管內皮生長因子,白介素,干擾素,下調粘附分子表達,調節淋巴細胞亞群,臨床療效尚需觀察。
5、1,25二羥維生素D治療原發性骨髓纖維化
體外試驗可以遏制巨核細胞的增殖并誘導髓細胞向單核及巨噬細胞轉化,從而促使膠原纖維減少及裂解增加,劑量0.25-1μg/d,臨床療效不佳。
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