小兒慢性粒細胞白血病治療：

　　慢性粒細胞白血病(chronic granulocytic leukemia，CML)是一種影響血液及骨髓的惡性腫瘤，它的特點是產生大量不成熟的白細胞，這些白細胞在骨髓內聚集，遏制骨髓的正常造血;并且能夠通過血液在全身擴散，導致病人出現貧血、容易出血、感染及器官浸潤等。

　　慢性粒細胞白血病的治療

　　目前異基因造血干細胞移植是CML獲得長期無病生存的惟一治療手段。選擇慢性期患者，經預處理后，再接受HLA相合同胞的干細胞移植，臨床部分病例長期無病存活。

　　慢性期藥物治療的目的是緩解癥狀、體征和血液學水平的異常表現。對急變期的病例，治療目的是將其逆轉至慢性期。

　　1.非特異性處理 高尿酸血癥，水、電解質紊亂，白血病危象，高血小板血癥需緊急對癥處理(同急性白血病)，有腦膜浸潤時按腦膜白血病處理。如有可能發生脾破裂或脾功能亢進伴血小板明顯減少者可考慮切脾。

　　2.慢性期治療

　　(1)單藥化療：標準藥物為白消安(馬利蘭)或羥基脲，可有效地控制臨床癥狀、體征和血液學變化，但不會使急變期延遲。

　　羥基脲，推薦劑量為10～20mg/(kg·d)，根據臨床情況作調整，它與白消安(馬利蘭)療效相仿，它的作用時間較短，需小劑量維持。因此相對安全，全身性的毒副作用也相對較小。

　　白消安(馬利蘭)是一種烷化劑，為非細胞周期特異性藥物，常用劑量為0.06～0.1mg/(kg·d)，用藥10～14天后血細胞開始明顯下跌、肝、脾縮小晚于血象變化，約3個月肝脾完全恢復正常。白消安(馬利蘭)特點為作用反應出現較晚但持續時間長，因此在白細胞計數跌至 (30～40)×109/L時藥物劑量應減半，至20×109/L時應停藥。停藥后2～3周內白細胞計數仍可繼續下跌。除骨髓遏制外，白消安(馬利蘭)尚有肺纖維化、色素沉著、消瘦和低血壓等不良反應。

　　二溴甘露醇，為馬利蘭無效時的二線藥物，每日0.25～0.5g，分次服用，維持量0.25g/日～0.25g/每周，1，2:5，6-二去水衛矛醇每日50mg溶于20ml生理鹽水中靜推，用7天間歇7天為1療程，視病情重復療程，直到白細胞降至10×109/L左右。

　　嘧啶苯芥適用于馬利蘭復發或無效病例，每日5～10mg，分次口服，5天一療程，間歇7天，2～4療程后改用維持量，每天5mg，每月連服5天。

　　靛玉紅，用藥20-40天白細胞下降，副作用:腹瀉、惡心、骨關節痛、浮腫等 。

　　干擾素α：其作用機理未明確。70%病人對干擾素治療有效，達到血液學水平緩解。15%病人可達到細胞遺傳學水平緩解。目前臨床多采用肌肉注射或皮下注射，劑量為IFN-α-2b，2×106U/m2～5×106U/m2，也有用2×107U/m2。

　　(2)聯合化療：

　　干擾素α與羥基脲合用時推薦用法如下：先用羥基脲，在白細胞數降至(10～20)×109/L時減停，同時加用干擾素α，干擾素α從小劑量開始，3～7天后增加劑量，在2周內達全量。干擾素α較好在睡前應用，并同時加用退熱劑，以避免發熱反應。其他的不良反應尚有疲勞、抑郁、失眠等。當白細胞降至2×109/L或血小板低于50×109/L時減量。α-干擾素應長期應用直至加速期或急變期或細胞遺傳學水平緩解3年以上。

　　馬利蘭合用6-巰嘌呤(6-MP)，馬利蘭聯合6-硫鳥嘌呤(6-TG)，羥基脲(Hu)聯合6-MP或6-TG等?？梢暂^快地奏效，但生存期無顯著延長，

　　3.急變后治療 對加速期和急變期應按急性白血病給予強烈化療?；熗瑫r支持療法。

　　4.加速期治療 多選用羥基脲、6-TG及聯合化療，參照慢性期用法。