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再障貧血如何診斷
時間:2012-07-23 10:38來源:求醫網
再障貧血診斷:
再生障礙性貧血是由多種原因引起的骨髓造血功能衰竭的一組綜合病征。一般表現為貧血、出血、感染、發熱(高燒或低燒),并伴有走路乏力,頭暈等癥狀。
一、再障貧血癥狀
1、急性型再障 起病急,進展迅速,常以出血和感染發熱為首起及主要表現。病初貧血常不明顯,但隨著病程發展,呈進行性進展。幾乎均有出血傾向,60%以上有內臟出血,主要表現為消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有視力障礙)和顱內出血。皮膚、粘膜出血廣泛而嚴重,且不易控制。病程中幾乎均有發熱,系感染所致,常在口咽部和肛門周圍發生壞死性潰瘍,從而導致敗血癥。肺炎也很常見。感染和出血互為因果,使病情日益惡化,如僅采用一般性治療多數在一年內死亡。
2、慢性型再障 起病緩慢,以貧血血為首起和主要表現;出血多限于皮膚粘膜,且不嚴重;可并發感染,但常以呼吸道為主,容易控制。若治療得當,堅持不懈,不少患者可獲得長期緩解以至痊愈,但也有部分病人遷延多年不愈,甚至病程長達數十年,少數到后期出現急性再障的臨床表現,稱為慢性再障急變型。
二、再障貧血的特點:
1、全血細胞減少而出現相應的臨床癥狀,如白細胞減少則病人易感染,出現發熱等;紅細胞減少而見心悸、乏力、頭暈等;血小板減少則見出血情況;
2、骨髓增生低下,黃髓增加呈脂肪化,而造血組織(紅髓)減少;
3、 一般常用的抗貧血藥治療無效。
三、再障貧血實驗室檢查
1、血象
全血細胞減少是再生障礙性貧血最主要的特點之一。急性型再障貧血明顯嚴重于慢性型再障,貧血屬正常紅細胞、正常色素型,約半數病人初次就診時血紅蛋白低于6g/dl,最低者可達3g/dl以下。白細胞與中性粒細胞均減少,初診時白細胞計數大多為~/μl,病重者可在/μl 以下;淋巴細胞比例相對增高。中性粒細胞堿性磷酸酶活性增高。網織紅細胞急性再障貧血1%。血小板顯著減少,病重者可低于/μl。出血時間可延長,血塊回縮不良,束臂試驗陽性。凝血試驗大多正常。
2、骨髓象
有核細胞顯著減少是最主要的發現。
急性型再障貧血,絕大多數患者進行多部位骨髓穿刺檢查,發現骨髓增生不良,粒、紅系細胞減少,非造血紅胞(淋巴細胞、漿細胞、組織嗜堿細胞及網狀細胞)增多。不易找到巨核細胞,脂肪組織增多。
慢性型再障,胸骨和棘突大多增生活躍,髂骨多增生減低。增生活躍的部位,紅細胞系增多,晚、幼紅細胞的比例增多,巨核細胞明顯減少;增生減低的部位,紅系細胞減少,淋巴細胞比例增多,沒有巨核細胞。骨髓小粒、造血細胞所占的面積比例少于50%,骨髓液中有較多的油滴。
3、骨髓活檢
作骨髓活檢發現,紅骨髓顯著減少,被脂肪組織代替,并可見非造血細胞分布在間質中。
4、其他
血清鐵含量明顯增高,血清轉鐵蛋白飽和度增高,血清未飽和鐵結合力降低,血漿鐵消失時間延長,紅細胞利用率降低,紅細胞內膽堿脂酶活力正常,而陣發性睡眠性血紅蛋白尿者則顯著減低;抗堿血紅蛋白約2/3患者有輕度至中度的增高。
作細胞遺傳學檢查發現,多數患者骨髓細胞無染色體異常,先天性再生障礙性貧血時,染色體斷裂與裂隙常常增多;骨髓閃爍照相,可見造血骨髓減少。
四、再障貧血診斷標準
再生障礙性貧血診斷標準一般為三低一高(即白細胞、紅細胞、血小板低;淋巴細胞高)。再障又分急性再障(AAA)和慢性再障(CAA)。
急性再障的標準是發病急、貧血、嚴重感染和內臟出血。血常規化驗為血色素(HB)下降快,網織細胞