病因
聽神經瘤多源于第Ⅷ腦神經內耳道段,亦可發自內耳道口神經鞘膜起始處或內耳道底,聽神經瘤極少真正發自聽神經,而多來自前庭上神經,其次為前庭下神經,一般為單側,兩側同時發生者較少,腫瘤外觀呈灰紅色,大小不一,形狀各異,質底視脂肪性變與囊變的有無和程度的差異而軟硬不同,瘤體表面有膜,顯微鏡下瘤細胞多呈紡錘形、核長桿狀,排列成柵欄或漩渦狀,胞漿似縱纖維狀,內含粗面內質網等細胞,瘤細胞邊緣有很多長突起、交錯伸延于細胞間隙內,和膠原纖維與羅斯小體并存,有的瘤細胞為多角形,成團群集、界限不清,組成大小形狀各異的團網,細胞間有含粘液的微空隙兩型細胞可共存,唯多以其一為主,腫瘤增長較緩慢,不同時期速度可不同,若發展過快,其中心可液化囊變,瘤體本身血管分布不多,源于神經但無神經從中穿行。
臨床表現
(1)早期癥狀:①耳鳴:為一側性,音調高低不等,漸進性加劇,多與聽力減退同時開始,但也可能是早期單獨癥狀。②聽力減退:一側漸進性耳聾,早期常表現為與人談話時,聞其聲而不知其意,漸發展為全聾。③眩暈:少數表現為短暫的旋轉性眩暈,伴耳內壓迫感、惡心、嘔吐,如膜迷路積水癥狀,但大多表現為不穩感;因腫瘤發展緩慢,前庭逐漸發生代償而可致眩暈消失。④患側耳內深處或乳突部疼痛,外耳道后壁麻木感。
(2)腫瘤已侵入或原發于顱后窩的癥狀:①三叉神經感覺支受累;同側面部麻木。②可出現同側周圍性面癱。③晚期,腫瘤壓迫小腦,則出現發聲不清,運動失調。④頭痛:初起位于枕部及頂部,晚期因顱內壓增高則全頭痛;尚可伴有視力障礙及大腦傳導束的受累癥狀。
治療
外科手術術式及治療效果 外科手術治療為聽神經瘤最常用治療方式,
主要包括3種術式:
①經顱中窩入路(middle fossa approach)。經顱中窩入路能充分顯露內聽道內口,從而使面神經、前庭神經及內耳血管顯露充分,但也存在手術視野狹小、骨性標志不易識別、顯露不充分等缺點,臨床應用較少。
②經迷路入路(translabyrinthine approach)。經迷走入路由于要破壞內耳,僅應用于患側聽力不可逆喪失的患者,該入路為五官科醫師治療聽神經瘤的術式之一,在神經外科上應用較為有限。
③乙狀竇后入路(retrosigmoid approach)。乙狀竇后入路是神經外科常用的手術入路,主要因為該入路能探查腫瘤主體及根部,能清楚的觀察到血管和顱神經的微觀解剖,比較容易實現瘤體的全切和面神經的保護。同時可以減少術后并發癥,此種術式可以磨開內聽道后唇,既有利于切除內聽道內腫瘤,又可以保留耳蝸、前庭神經及面神經功能,必要時還可以直接行面神經吻合或作神經移植術。