布加氏綜合征的病理病因

　　關(guān)于布加氏綜合征的病因，早期報道多與口服避孕藥有關(guān)。目前發(fā)現(xiàn)東南亞和南非病例多由肝靜脈以上的下腔靜脈隔膜(先天性)引起。歐美病例多由肝靜脈血栓形成引起，其與多種因素引起的高凝狀態(tài)有關(guān)。

　　布加氏綜合征的關(guān)鍵所在是阻塞引起的肝靜脈高壓，繼而使門脈回流受阻，造成淤血性肝腫大和門脈高壓，由此引發(fā)一系列臨床表現(xiàn)。如食道靜脈曲張破裂出血，肝昏迷，肝功能損害及肝功能衰竭。晚期由于消化不良、頑固腹水和低蛋白導(dǎo)致惡液質(zhì)，合并心肺功能障礙。下腔靜脈阻塞并非是本癥產(chǎn)生的必要條件，僅在其阻塞發(fā)生在肝靜脈近心端以上或直接累及肝靜脈開口造成肝靜脈高壓，才成為本癥的組成部分。

　　肝靜脈阻塞或下腔靜脈阻塞多由于①血液高凝狀態(tài)(口服避孕藥、紅血細(xì)胞增多癥引起)所致的肝靜脈血栓形成;②靜脈受腫瘤的外來壓迫;③癌腫侵犯肝靜脈(如肝癌)或下腔靜脈(如腎癌、腎上腺癌);④下腔靜脈先天性發(fā)育異常(隔膜形成，狹窄、閉鎖)。國內(nèi)與英、美等西方國家以血栓形成病例居多，而在日本則1/3病例是由于肝段下腔靜脈隔膜的畸形。

　　肝段下腔靜脈的隔膜一般極薄，1～2mm厚，位于離下腔靜脈在右心房的開口處3～4cm。41%在肝靜脈開口之上，40%隔膜從左下斜行至右上，在左、中肝靜脈與右肝靜脈開口之間，將靜脈隔開，19%在肝靜脈開口之下。在下腔靜脈隔膜、狹窄或閉鎖畸形，肝靜脈可無開口，開口為血栓所堵，或開口通暢。即使肝靜脈開口通暢，肝靜脈血液回流可因近端的下腔靜脈阻塞而受障礙。