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上海西郊骨科醫院

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強直性脊柱炎關節外表現

時間:2012-03-27 15:50來源:求醫網

  強直性脊柱炎作為一種全身性慢性炎癥性疾病,除了累及脊柱、外周關節和肌腱(韌帶)附著點外,強直性脊柱炎還可累及其他器官。   全身癥狀多見于早期,一般不嚴重。主要表現為乏力、體重減輕、貧血,以及急性時反應如血沉、C_反應蛋白升高等。一般認為,以中軸關節癥狀為主者,全身癥狀較輕;而外周關節受累比較嚴重,全身癥狀比較突出。   急性前葡萄膜炎或虹膜炎是很常見的關節外表現,25%~30%的患者可在病程中出現,部分病例虹膜炎先于強直性脊柱炎發病。典型的發病方式為單側急性發作,主要癥狀包括眼痛、畏光、流淚和視物模糊。查體可見角膜周圍充血、虹膜水腫、病變側虹膜色素較健側變淡、瞳孔縮小,如果有后房粘連,龍其是在擴瞳的情況下,瞳孔可以呈不規則狀態。裂隙燈檢查顯示前房大量滲出和小的角質沉淀。一次葡萄膜炎發作常在4~8周后緩解,本病常需局部或全身激素治療,一般無后遺癥,但可在任一眼復發。如治療不當或延誤治療,也可發生視力障礙。雖然許多其他疾病也可以出現葡萄膜炎,一旦患者出現非肉芽腫性前葡萄膜炎就應懷疑強直性脊柱炎或其他脊柱關節病。   心血管表現:心血管系統受累少見,但也是強直性脊柱炎的一類重要表現。有報道認 為強直性脊柱炎心血管受累同HLA—B27陽性密切相關,男性遠多于女性,歐美國家發病率高于我國及日本。病變主要包括升主脈炎、主動脈瓣膜下纖維化、主動脈瓣關閉不全、二尖蓐眭垂以及二尖瓣關閉不全、心臟擴大、房室傳導阻滯和束支傳導阻滯、擴張型心肌病和心包炎等:其危險隨著年領、病程和髖、肩以外周關節炎的出現而增加。主動脈炎病理為血管滋養管內膜損傷,伴血管炎和纖維化。可以表現為輕度纖維化造成的慢性血流動力學改變,也可以表現為主動脈瓣甚至二尖瓣關閉不全,導致進行性加重的心功能不全。有人觀察到主動脈瓣關閉不全在強直性脊柱炎發病15年的發病率僅為3.5%,而到發病30年時的發病率則上升至 l0%。心臟傳導異常在15年的發病率是2.7%,到30年時上升到8.5%。某些患者可因完全性心臟傳導阻滯而出現阿一斯綜合征。   肺部表現:為本病后期少見的關節外表現,以緩慢進展的肺上段纖維化為特點,一般發生于病程20年以上者。臨床可無明顯癥狀,也可有咳嗽、咳痰、氣短以致咯血。隨著病變發展,胸廓活動受限,可出現雙上肺尤其是肺尖纖維化、囊性、甚甚至空洞形成,肺功能進一步受損。晚期常合Or-機會性感染而使病情更為復雜。上肺進展性紆維化和大皰樣變日益受到臨床重視。發病率各家報道不同,為1.3%~10%。多數開始癥狀不明顯,常在X線胸部常規檢查發現。其影像學特點為上肺條索狀或斑片狀陰影,可有囊性變以致空洞形成,多數累及雙肺,但程度不一致,這些囊腔可因曲霉菌移人生長而形成霉菌病,患者可出現咳嗽、呼吸困難,偶爾有咯血。臨床上有時很難與肺結核鑒別。可行結核組織活檢以明確診斷。較少見的肺部表現有胸膜增厚粘連、肺門及膈頂模糊、條狀肺膨脹不良等。強直性脊柱炎后期因脊肋關節和胸肋關節骨化而使胸廓僵直,胸骨后壓痛。胸片可見胸鎖關節狹窄、融合,肋骨和椎體、橫突融合,吸氣相肋骨提升減弱甚至缺如。此時患者要由膈肌代償呼吸,但腹式呼吸使腹腔壓力增加,有些患者可發生腹股溝疝。   神經、肌肉表現:以往對強直性脊柱炎的神經、肌肉表現重視不夠,一般認為多屬晚期繼發癥狀如脊柱骨折、脫位所致。本病脊柱強直以后,一般都并發嚴重的骨質疏松,因此十分容易發生骨折,哪怕輕微的外傷也可引起。脊椎骨折是頸椎很高的并發癥。患者外傷后出現頸、背痛或肢體麻木癥狀者,應除外脊柱骨折的可能。自發性寰樞關節向前半脫位一般見于晚期病例,也偶見于早期,其發病率為2%,表現為枕部疼痛,可伴或不伴脊髓壓迫癥狀,只要有所警惕,診斷不難。慢性進行性馬尾綜合征為后期強直性脊柱罕見而重要的并發癥,可以出現明顯癥狀,包括逐漸起病的尿、便失禁、骶部疼痛、感覺喪失、陽痿和偶有踝反射消失。脊髓造影未發現椎管狹窄或壓迫性損傷,常可見后腰骶蛛網膜右室,其原因尚不清楚,可能為慢性蛛網膜炎所致。骨骼肌受累尚缺乏令人信服的證據。雖然在部分患者可觀察到肌肉超微結構改變和肌酸激酶升高,明顯的肌肉變細,對于部分進展期


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