幼年強直性脊柱炎的病因與發(fā)病機制及臨床檢查：

　　幼年強直性脊柱炎(JAS)是兒童常見的一種風濕性疾病，指16歲以前起病，以骶髂和腰脊椎等關(guān)節(jié)受累為特征的慢性炎癥疾病。JAS不同于成人，多是先累及周圍關(guān)節(jié)，尤其是以不對稱的下肢關(guān)節(jié)為主，常在發(fā)病的5—10年后才出現(xiàn)中軸脊柱關(guān)節(jié)受累，在發(fā)病早期常常與幼年類風濕性關(guān)節(jié)炎(JRA)相混淆，隨著遺傳學的發(fā)展和臨床觀察的深人，目前已將此病作為一獨立疾病，從JRA中分出來，JAS的現(xiàn)代概念為：早期以周圍關(guān)節(jié)、肌腱附著點及關(guān)節(jié)周圍組織的炎癥為特點，類風濕因子(RF)、抗核抗體(ANA)陰性，與HLA—B27有著密切關(guān)系的獨立的結(jié)締組織病。在國際風濕病學聯(lián)盟的新分類標準中定名為與附著點炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎。

　　一、病因與發(fā)病機制：

　　1.遺傳因素：多達20%的HLA—B27陽性個性繼不明環(huán)境因素之后發(fā)生了AS，而HLA—B27陽性AS患者的B27陽性親屬其發(fā)病危險度增至25%—50%。部分患兒有家族聚集傾向，如父子同病及兄弟同病或家族中存在腰背疼痛病人，一般認為JAS的HLA—B27陽性率不低于90%，提示本病與遺傳有關(guān)。

　　2.激素影響：HLA—B27在男性和女性分布相同，提示JAS應(yīng)該在男孩與女孩中一樣常見，然而男孩的發(fā)病率是女孩的4—6倍，提示可能涉及激素狀態(tài)。JAS通常開始于較大兒童或青春期，當性腺功能顯著發(fā)育時期，這可能與男孩睪丸激素的突發(fā)增加有關(guān)，而女孩則被迅速增加的雌激素保護。也有人報道，性腺激素通過影響免疫系統(tǒng)或與HLA—B27相互作用致AS發(fā)病。

　　3.感染因素：在JAS病人血清中發(fā)現(xiàn)抗肽聚糖的IgG抗體水平較高，在JAS病人及一級親屬血清中，亦發(fā)現(xiàn)抗克雷伯菌IgG抗體水平升高。還有報道與風疹病毒、支原體有關(guān)。 JAS的發(fā)病機制多數(shù)學者認為與細胞因子表達有關(guān)，研究證明在JAS的發(fā)病機制中，作為致炎因子的細胞因子通過細胞因子網(wǎng)絡(luò)參與了JAS的病理過程，細胞因子水平一定程度上反映疾病活動性，與其他細胞因子相比，IL—6水平與疾病的活動性更為密切相關(guān)，對JAS病情是一個最為敏感的指標。

　　二、臨床表現(xiàn)本病男性多發(fā)，男女之比為6—9：1。

　　1.起病：JAS在起病時很少有中軸關(guān)節(jié)癥狀，僅有12.8%—24%有腰骶椎或髖關(guān)節(jié)的僵直、活動受限。而79%—89.6%表現(xiàn)周圍關(guān)節(jié)病或肌腱附著點病變，以下肢關(guān)節(jié)受累為主。少關(guān)節(jié)炎型多于多關(guān)節(jié)炎型。即使在多關(guān)節(jié)炎型中受累關(guān)節(jié)通常少于10個。

　　2.周圍關(guān)節(jié)病：起病時，下肢受累占82%-98%，上肢受累僅占12。8%—16%。周圍關(guān)節(jié)病變通常呈間斷性發(fā)作，受累關(guān)節(jié)為：膝、踝、足的跖骨、趾骨及跗骨關(guān)節(jié)，髖關(guān)節(jié)多在后期受累，而手指小關(guān)節(jié)極少受累。關(guān)節(jié)滑膜的病理改變類似類風濕關(guān)節(jié)炎，但淋巴細胞、單核細胞浸潤的程度及毛細血管網(wǎng)形成的數(shù)量均較低。

　　3.周圍性肌腱附著點病變：肌腱附著點處炎癥是JAS的典型臨床表現(xiàn)，80%病人在發(fā)病過程中有此癥。尤其附著跟骨的足底筋膜及跟腱病多見。髕骨及脛骨粗隆也可受累。肌腱附著點的慢性炎癥常引起相連骨實質(zhì)的侵襲性破壞和囊性變化，伴骨膜下新骨形成，引起多骨增生及骨刺韌帶骨贅形成。顯微鏡下：以慢性肉芽腫性炎癥、淋巴細胞增生為主，也可見到巨噬細胞和組織細胞。兒童時期有肌腱端炎、B27陽性，成年后約70%成為典型的AS。

　　4.中軸病變：中軸病變多在起病的數(shù)月至數(shù)年出現(xiàn)。髖關(guān)節(jié)X線變化，幾乎皆為12歲以后的病人。表現(xiàn)腰骶部、髖部疼痛，逐漸出現(xiàn)腰椎活動受限，彎腰困難。髖關(guān)節(jié)受累絕大多數(shù)發(fā)生在發(fā)病的頭10年內(nèi)，如果發(fā)病10年內(nèi)無髖關(guān)節(jié)受累，以后再發(fā)生髖關(guān)節(jié)病變幾率很低，在病程早期或發(fā)病即有髖關(guān)節(jié)受累者易于發(fā)生破壞性病變。兒童時期很少波及胸椎和頸椎。

　　5.關(guān)節(jié)外表現(xiàn)：JAS病人5%-10%有高熱、體重下降、肌無力、肌萎縮及全身衰竭狀態(tài)，少數(shù)病人有淋巴結(jié)腫大和嚴重貧血。14%-27%有反復發(fā)作的虹膜睫狀體炎，多為單側(cè)眼受累，持續(xù)4—6周緩解，很少留有后遺癥。關(guān)于主動脈瓣關(guān)閉不全及寰樞椎關(guān)節(jié)半脫位致中樞系統(tǒng)并發(fā)癥、腎淀粉樣變性和繼發(fā)于非甾體藥的腎乳頭壞死臨床有極個別報道。

　　6.全身癥狀：可伴有發(fā)熱、乏力、食欲低下、消瘦和發(fā)育障礙。

　　三、實驗室及放射學檢查

　　1.活動期可見到輕中度貧血、白細胞增多、血沉增快、血小板增多。 2.RF、ANA陰性，HLA—B27陽性。

　　3.X線改變：骶髂關(guān)節(jié)炎：早期表現(xiàn)為骶髂關(guān)節(jié)邊緣模糊、骨質(zhì)破壞，以后出現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)兩側(cè)硬化、關(guān)節(jié)腔狹窄，嚴重骨質(zhì)融合，關(guān)節(jié)腔消失。脊柱X線：早期骨質(zhì)疏松以后骨質(zhì)破壞，后期椎間盤間隙鈣化、骨化，將相鄰椎體連合而呈竹節(jié)樣改變。偶可見到跟骨骨糜爛、骨刺形成。 放射性核素掃描無意義，因為髖關(guān)節(jié)可攝取同位素。CT及MRI對診斷意義更大。